消化器に発生する神経内分泌腫瘍（neuroendocrine tumor; 以下NET）は、年間人口10 万人に3-5 人の新規患者が発生する比較的稀な腫瘍で、その多くは膵臓と消化管に発生する。約100 年前に小腸NET に対してカルチノイドという名称が使われて以来、現在に至るまでの長い間、NET は概念が不明瞭なカルチノイドと呼ばれてきた。しかし、NET の臨床病理学的研究が進むにつれてNET の悪性度の多様性が認識され、2000 年のWHO 病理組織学的分類の改訂では、カルチノイドという名称がなくなり、分化度を基軸とした分類が作成された。さらに、最新の2010 年版では、臨床的経過と最も相関するとされるKi67 指数と核分裂数という腫瘍細胞の増殖動態を反映する指標を用いたGrade 分類に基づく病理組織学的分類が作成されて、現在に至っている。NET 患者の治療においては、この病理組織学的分類に基づいて治療することが極めて重要である。しかし、一般の臨床医は、膵・消化管NET 患者の診療において、最新の知識を知らないままに診療することがありうる状況にある
また、機能性NET であるインスリノーマやガストリノーマ、グルカゴノーマ、VIP オーマなどはそれらの分泌するホルモンの身体的影響が強く、患者に社会的活動にも有害な影響を及ぼすばかりか、時には生命の危機をもたらす。しかし、現在においてもNET の特徴的内分泌症状が発現してから正しい診断がなされるまでの期間は5-7 年と報告されていて、NET に関する知識の普及が望まれている。
本ガイドラインは、消化器の中で最も発生頻度の多い膵臓と消化管のNET 患者が少しでも早く、正しく診断されて最新の知識に基づく診療がなされることを願って、NET の診療にあたる臨床医のためのNET 診療ガイドラインとして作成された。
本ガイドラインはエビデンスに基づき、推奨度を決定することを基本として作成さている。しかし、膵・消化管NET は希少疾患に属し、治療薬に関する情報を除いて、ランダム化比較試験に基づくエビデンスは少なく、多数例の後ろ向き研究が多い。したがって、国際的ガイドラインである米国のNCCN（National Comprehensive Cancer Network）ガイドラインやENETS（European Neuroendocrine Tumor Society）のガイドラインを参照しつつ、本邦の専門医師達の討議と多数決により決定して記載された部分を含んでいる。
2010 年5 月に、内科医、内分泌内科医、病理医、外科医、内分泌外科医、放射線科診断医、放射線治療医、化学療法医、遺伝医学・予防医などから構成される作成委員会を形成し、文献検索を医学図書館に所属する数名の医師に依頼した。評価委員会を医師と患者に依頼した。診断、病理、外科治療、内科治療・集学的治療、多発性内分泌腫瘍1 型をテーマとして分科会を形成して各部門のリーダーを選び、各分科会での討論を経た結論をリーダー会議と全委員による委員会での討論を経て素案をまとめたのが本ガイドラインである
2012 年に日本膵臓学会、日本内分泌外科学会、日本消化器外科学会での公聴会を開催した。評価を受けて、訂正を加えて完成する予定である。
『Minds 診療ガイドライン作成の手引き 2007』のもとに行った。
エビデンスのレベルの分類（質の高いもの順）
Minds 推奨グレード
厚生労働科学研究費補助金（がん臨床研究事業）「がん診療ガイドラインの作成（新規・更新）と公開の維持およびその在り方に関する研究」と日本癌治療学会がん診療ガイドライン委員会「膵・消化管神経内分泌腫瘍」の資金をもとに活動した。
作成委員の全員に日本癌治療学会「がん臨床研究の利益相反に関する指針」に定める利益相反の該当者はいない。